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杜瑞氏症兒童初探：一個生態角度的研究
簡淑真〈國立台東師院幼教系副教授〉
曾世杰〈國立台東師院特教系副教授〉
中文摘要
本研究嘗試從生態評估(ecological
perspective)的角度來描述及探討妥瑞氏症患童與家庭、學校環境的互動和適應問題。共有分佈在全省的8名個案及家長參與多次深度訪談、教室及生活觀察、和多項測驗。
杜瑞德氏症（原案稱「杜瑞德氏症」，簡稱「杜氏症」。2000年後本研究者的研究，為配合國內通用情況，均改稱為「妥瑞氏症」），是一種神經學疾患，以動作抽搐(motor
tics)和發音抽搐(vocal tics)為主要症狀，患童有50%的機會同時有注意力缺陷或過動的問題，另有50%的機會發展出強迫性症狀。杜氏症的發生率相當高，1000名男童中會有一位，女童的發病率較低，約為男童的三分之一，依此估算，我國目前學齡兒童中約有4000名兒童受到杜氏症的困擾，亦即，幾乎每所學校都會有杜氏症的個案。本案8名年齡從五到十六歲的個案，即分佈在全省各地。雖然每人妥瑞氏症嚴重程度不同，但都有明顯的動作與聲音抽搐現象，和不同程度的注意力缺陷及強迫症症狀。大部份個案的妥瑞症狀在學前就可以明顯看出，只是常被誤判或認為只是「大雞慢啼」。在學習表現上，四位有明顯的學習障礙，另兩位總成績是班上前10%；但每個媽媽都認為要特別費心陪作功課及事先大量的提醒與預備。
雖然醫學界早在一百多年前就發現了杜氏症，但它仍是當今最受誤解的一種疾病。因為其症狀的詭譎多變，且合併著身、心及各種適應、學習的症狀，杜氏症患童經常被認為有鬼神附身、或罹患精神病，或品性惡劣、存心搗蛋。這樣的經驗，在本研究8個案的成長史裡，鮮活呈現。在本研究裡幾乎所有個案都曾服用「多帕胺阻斷劑(dopamine
blocker)」，如haloperidol，但「愛睡覺、疲倦」等副作用，常嚴重的影響個案在教室裡的學習。人的行為受到生物-心理-社會多層次的交互影響，只有醫學的介入，針對患童的症狀進行治療是不夠的，本研究強調從「生態評量」觀點來看：同樣的身心症狀，在不同的環境下會有不同的表現，也會得到不同的反應，只有見到患童和環境的互動型態，我們才能做確定診斷，提供適當的特教介入方式。以下是本研究重要結果：
一、教師與父母的「接納」態度與對妥瑞氏症的了解，明顯影響妥瑞學童的學習：同卵雙胞胎兄弟，小學五年級分班後的學習及適應狀況有極大的差異；另外，本案中願意和研究者面談並接受建議的教師與父母，改變對個案的態度及教學上的安排後，個案在教室裡的學習現象有顯著的正向改變。
二、「發揮優勢」、「方案性」的教學及合理嚴格的常規要求，是妥瑞兒童正向發展的重要關鍵：不論是教師或父母，採這樣的管教原則時，孩子的常規較好、較喜歡學習。
三、「個案會議」是協調的樞鈕：在訪談中發現患童的父母、老師、同學大都很關心患童，但因各有立場且缺乏溝通管道與機會，造成「多頭馬車」，甚至是負向的循環，使患童的學習大受影響。本案中有一有力的證例，個案因學校確實為其舉行「個案會議」，使父母、各科教師、行政人員有溝通機會，且因特教專家提供專業協助，造成患童的學習有很大改變。
關鍵詞：妥瑞氏症、杜瑞德氏症、特殊兒童教育、生態觀點、家庭與學校
Abstract
Tourette syndrome, an early-onset neurological
syndrome, characterized by involuntary motor and vocal tics, first described by Dr Gilles
de la Tourette in 1885, has been one of the most confusing and misunderstood diseases in
the medical history. Many children with TS develops ADHD(attention deficit/hyperactive
syndrome) and/or OCD (obsessive-compulsive syndrome). With regards to the prevalence rate,
about one out of every 1,000 boys suffered from TS. However, girls' TS rate was only one
third of the boys' prevalence. The researcher estimates that, in Taiwan, there were at
least 4,000 6-15 year-old students suffering from TS.
Instead of "curing" the syndrome, medical
treatment can only control the symptoms of TS to a certain degree. The bio-psycho-social
team approach was important to TS children. The findings of this study are threefolds:
1、Eight children with TS from a ecological
perspective were evaluated.
2、How these children interact with their environment
were described and discussed.
3、Strategies helping children with TS to learn
happily in the schools were generated.
Keywords: Keywords：Tourette syndrome(TS),
children, adaptation
緣由與目的
妥瑞氏症（Tourette Syndrome,原案稱杜瑞德氏症，簡稱杜氏症)是一種神經系統的疾病。發病的時間最早可能在一歲左右，最晚在20歲以前，但最常在7歲左右發病，男童的發生率約為1000人中一位，女童發生率則為男童的三分之一。主要的症狀是動作抽搐（motor
tics）和發音抽搐(vocal tics)，在壓力情境下，抽搐的症狀會出現的格外頻繁。患童有百分之五十的機會有強迫性症狀，也有百分之五十的機會有注意力缺陷及過動的問題，因為抽搐、強迫性症狀和注意力過動缺陷，許多杜氏症患童在家庭及學校中受到「故意搗蛋」的誤解，造成自信心、學習及人際適應上的多重困擾，甚至被標記為壞孩子。所以除了原發(primary)的症狀外，還續發情緒困擾、適應困難。另外，因為神經系統的問題、有些患童會出現學習障礙，甚至學業中輟等問題，是最容易被誤解，卻又是最不容易診斷的疾病。
本研究主持人就在妥瑞家族中長大，並眼見家族中年幼孩子，因罹患此症而在學校及學習上大受苦楚；而共同主持人曾在精神科擔任臨床心理師(clinical
psychologist)的工作四年，對杜氏症稍有認識。至師院任教後，於特殊教育中心諮詢專線有五年多的接案經驗，見到典型的杜氏症個案十幾位，而在公共場合見到兒童有類似症狀的(不停眨眼、發怪聲)，更是不計其數。然而這些患童的家長、老師大都不知孩子是怎麼了，且深感困擾。身為親屬、師資培育者、研究工作者，兩位主持人認為對妥瑞氏症更深入的了解，實是責無旁貸的責任。
到目前為止，妥瑞氏症並無「醫療痊癒」的可能，但大部分患者在青春期後，症狀會明顯的減輕。有許多藥物可以幫助抽搐、強迫症狀及注意力缺陷問題的「控制」，但也僅止於「控制」，無法「治癒」，而且藥物通常都有一些副作用。
雖然國外已有家長團體為杜氏症兒童摸索出家庭及學校教育的主要原則，研究者也曾就其疾病症狀部分，以台東的個案為例，多次於台東相關的學校輔導、親職講座中宣導，並為文介紹(曾世杰，民85)。許多原則基本上是沒有國界的，唯國外的資料只要涉及教育體制、特教法規、相關社會資源、同儕相處時，因為文化及社會的差異，並不適合直接應用於我國。本研究嘗試從生態評估(ecological
perspective)的角度，以偏向質性的臨床觀察、晤談及資料蒐集，來探討妥瑞氏症患童與家庭、學校環境的互動和適應問題，以提昇我們對這個陌生疾病的認識，並做為未來進一步研究或特殊教育介入的參考。
結果與討論
本研究以「個案研究」的方式對8名五到十六歲，分佈在台北、苗栗、台中、屏東、台東等地的妥
瑞氏症兒童進行深度而縝密的了解。每個案至少有3次的晤談，訊息來源包括個案自己、家長、老師、與同學。採用的方法，包括文獻、觀察、心理測驗、學業及功課分析、學校訪問和家庭訪問等。資料的蒐集包括醫學的、心理的、社會的、環境的、家庭的等方面訊息：有個人基本資料、家庭背景、學校生活、社會生活、心理特徵、妥瑞症症狀、健康狀況。並寫成八篇詳細而各具特色的個案報告。
在妥瑞症狀上，八名個案在DSM IV上妥瑞氏症的指標都非常明顯，而且可能因為個案主要是從醫院或學校輔導室推薦而來，所以每個個案都有不同程度的注意力缺陷及強迫症症狀。大部份個案的妥瑞症狀在學前就可以明顯看出，只是常被誤判或認為只是「大雞慢啼」。在學習表現上，四位有明顯的學習障礙，另兩位總成績是班上前10%；但每個媽媽都認為要特別費心陪作功課及事先大量的提醒與預備。幾乎每個個案都有著因詭譎多變的妥瑞症狀，及其伴隨而來的身、心及各種適應、學習的症狀，而被認為品性惡劣、存心搗蛋，或罹患精神病，甚至被認為有鬼神附身的辛酸經歷。在本研究裡幾乎所有個案都曾服用「多帕胺阻斷劑(dopamine
blocker)」，如haloperidol，但「愛睡覺、疲倦」等副作用，常嚴重的影響個案在教室裡的學習。
從生態的角度來看，有下列重要現象：
教師與父母的「接納」，是關鍵因素：
案中同卵雙胞胎兄弟，小學五年級前在各方面的表現都很相像，包括動作、表情、興趣、與學業表現，五年級分班後，兄的老師較接納學生各種表現，較能鼓勵學生；而弟的老師恰恰相反，認為「分心就是不認真、欠揍」，而在學習活動上常有不合理的要求及評量，甚至當眾譏笑他的妥瑞症狀，造成兄弟在學習及生活適應上狀況有極大的差異；另外，案中有同班（且是鄰居，父親同職業，母親同是家管）妥瑞兒，其實妥瑞症狀程度相似，也都從小就出現了，但因媽媽對孩子各種表現的接納程度是「天南地北（家長用語）」的，所以孩子對自己、對人、對功課的反應有很大差異。案中「當班長的妥瑞兒」，因著老師對孩子妥瑞症狀的接納，看見孩子的領導力、策劃力，給他機會，使他能「當了好幾年班長，好得不得了」。而，本案中願意和研究者面談並接受建議的教師與父母，改變對個案的態度及教學上的安排後，個案在教室裡的學習現象有顯著的正向改變。
與對妥瑞氏症的了解，會影響孩子的學習：
案中，「山椎」父子檔是最顯著的例子，爸爸其實很愛孩子，也很在意孩子的學習，但因不了解，「凡事打」，「山椎天天都帶著烏青上學的」，但經過個案會議後，他了解原因，而且發現是遺傳自自己後、就再也沒打過孩子，並積極協助孩子，另方面。山椎的同學和老師也是因著了解而學習與山椎相處，使山椎在學習上大有進步。其他個案也或多或少可看出了解後的影響，但也有老師的信念是「就是少嘛，所以要磨鍊」，而對孩子更嚴加管教，結果孩子在校是「抖得少了」，但回家看電視時卻抖得更嚴重。
三、「發揮優勢」、「方案性」的教學及合理而嚴格的常規要求，是妥瑞兒童正向發展的重要關鍵：不論是教師或父母，採這樣的管教原則時，孩子的常規較好、較喜歡學習。如「當班長的妥瑞兒」的老師、爸媽；個案會議後的「山椎」學習，採如此原則，山椎成為大受歡迎的有貢獻的人。
四、「個案會議」是協調的樞鈕：在訪談中發現患童的父母、老師、同學大都很關心患童，但因各有立場且缺乏溝通管道與機會，造成「多頭馬車」，甚至是負向的循環，使患童的學習大受影響。本案中有一有力的證例，個案因學校確實為其舉行「個案會議」，使父母、各科教師、行政人員有溝通機會，且因特教專家提供專業協助，造成患童的學習有很大改變。
總而言之，本研究明顯的可看出「人的行為受到生物-心理-社會多層次的交互影響」，同樣的身心症狀，在不同的環境下會有不同的表現，也會得到不同的反應，只有醫學的介入，針對患童的症狀進行治療是不夠的，只有從「生態評量」觀點來看，見到患童和環境的互動型態，我們才能做確定診斷，提供適當的特教介入方式。
參考文獻
曾世杰(民85). 特殊個案:
杜瑞德氏症簡介。台東特教，5期，
Sacks, O. 著，孫秀惠譯(民85): 錯把太太當帽子的人。台北:
天下文化出版社。
Sacks, O. 著，孫秀惠譯(民85): 火星上的人類學家。台北:
天下文化出版社。
Bruun, R. and Rickler, K.(1991). Tourette syndrome
and behavior. New York: Tourette Syndrome Association.
Cohen, D.J., Bruun, R.D. and Leckman, J.F.(1988). Tourette's
Syndrome and Tic Disorders: Clinical understanding and Treatment. New York: Wiley.
Comings, D.
(1990). Tourette syndrome and human behavior. Duarte, CA: Hope Press.
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